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美國婦產科醫師協會第728號委員會意見:苗勒氏管發育不全的診斷、管理與治療

2018-11-20 11:57 來源: 中國婦產科網 作者: 潘宏信 羅光楠 瀏覽量: 15450

2018年1月,美國婦產科醫生協會針對苗勒氏管發育不全,即MRKH綜合征(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome)更新了委員會意見,以取代于2013年5月發布的第562號委員會意見,ACOG第728號委員會意見推薦總結如下:

(1)當患者出現原發性閉經而伴有正常的第二性征發育及青春期發育,會被認為有苗勒氏管發育不全。

(2)通過核磁共振檢查,在90%的苗勒氏管發育不全患者中能夠發現殘留的苗勒氏管結構,在超聲檢查下,這些殘留的苗勒氏管結構在青春期前是難以被識別的,甚至會誤導診斷。

(3)由于53%以上的苗勒氏管發育不全患者會伴有其他系統的先天性畸形,如泌尿系和骨骼系統,因此評估伴發的先天性畸形是必要的。

(4)需要向所有診斷為苗勒氏管發育不全的患者提供咨詢服務,同時鼓勵與同齡人支持團體聯系。

(5)對于未來生育的選項應該與父母一起討論處理。

(6)對大部分患者而言,通過頂壓法進行初次的陰道延長是合適的一線治療方案,因為與手術相比,頂壓法具有更安全、患者自控及成本更低的優點。

(7)在90-96%的患者中初次頂壓均能取得成功,因此手術可以針對頂壓失敗的少數患者,或者與婦科保健提供者及其父母或監護人經過全面的知情討論后選擇手術治療的患者。

(8)無論選擇何種手術方式,都需要向患者推薦具備專業技術的中心。手術醫生必須對手術非常熟練,因為首次手術比二次手術更容易獲得成功。

(9)雖然存在外陰或者陰道鱗狀上皮內瘤變的可能,但是由于缺乏宮頸,不需要常規行細胞學檢查。

(10)需要提醒處于性活躍期的苗勒氏管發育不全患者依然有患性傳播疾病的風險,因此在性交時需要使用避孕套。和正常的女性一樣,患者需要依據指南的推薦進行性傳播疾病的篩查。

(11)應該向患者提供一份書面的自身病情總結,其內也要包括其他的伴發畸形總結。當患者接受其他不熟知苗勒氏管發育不全情況的醫務人員提供的緊急醫療救治或者緊急手術時,這份書面的病情介紹將會有所幫助。

作者:潘宏信 羅光楠

作者單位:深圳大學第三附屬醫院(羅湖醫院)

本文摘譯:ACOG Committee Opinion No. 728: Mullerian Agenesis: Diagnosis, Management, And Treatment. Obstetrics and gynecology. 2018;131:e35-e42.

文章鏈接:http://www.gjfckx.ac.cn/CN/Y2018/V45/I3/294

聲明:本文已發表于《國際婦產科學雜志》2018年45卷3期,經作者授權轉載。

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